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Estado de la tarjeta de identificación de resonancia magnética cardíaca para eventos relacionados con el corazón

La resonancia magnética cardíaca ayudó a identificar la afectación cardíaca en un niño de 16 años Enfermedad de Batten juveniltambién conocida como enfermedad CLN3, mostró un estudio.

Los investigadores pudieron detectar anomalías en el músculo cardíaco, o capa de músculo, que indican una lesión en el corazón.

«El uso clínico de la resonancia magnética cardíaca como herramienta para la caracterización directa y no invasiva de la estructura del miocardio debe considerarse en las primeras etapas de la enfermedad CLN3, incluso antes de los eventos que amenazan la vida», escribieron los investigadores.

el estudio, «Hallazgos de resonancia magnética cardiaca en leucopenia: reporte de un casoY elPublicado en Fronteras en Neurociencia.

La enfermedad de Batten, o lipofuscinosis neuronal (NCL), se refiere a un grupo de trastornos hereditarios de almacenamiento caracterizados por la acumulación tóxica de productos de desecho, en particular una molécula grasa llamada lipofuscina, dentro de los compartimentos de reciclaje de las células.

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Si bien las células cerebrales son particularmente sensibles a esta acumulación, El corazón también puede verse afectado.dando lugar a síntomas tales como latidos cardíacos irregulares y engrosamiento del músculo cardíaco (miocardiopatía hipertrófica).

La resonancia magnética cardíaca se usa comúnmente para distinguir entre tipos de problemas cardíacos, incluidos aquellos asociados con la acumulación anormal de partículas en los tejidos del cuerpo. Sin embargo, aún no se ha utilizado para caracterizar o controlar la afectación cardíaca en Patten.

Investigadores en Pisa, Italia, describen el caso de un niño de 16 años con Patten Boy cuya afectación cardíaca se determinó en una resonancia magnética cardíaca.

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Su historial médico reveló que podía sentarse sin ayuda a los 6 meses, caminar a los 18 meses y pronunciar sus primeras palabras al año de edad. Comenzó a experimentar problemas de visión progresivos a los cinco años y convulsiones a los siete, que se controlaron parcialmente con la terapia con valproato.

A los siete años, se informó que su resonancia magnética cerebral era normal, pero poco después comenzó a experimentar deterioro neurológico, patrones de sueño irregulares y trastornos del comportamiento. Desde entonces, los electrocardiogramas y ecocardiogramas anuales (pruebas para evaluar la estructura y función del corazón) siempre han sido normales.

Las pruebas genéticas revelaron que el niño tenía dos mutaciones inusuales, pero previamente descritas, en CLN3 Gen – uno heredado de cada padre. CLN3 Las mutaciones son la causa conocida de los eventos patten.

En su última prueba, el niño pudo caminar algunos pasos con apoyo, pero tenía problemas significativos con el movimiento y el control muscular. Era ciego, tenía dificultades para tragar, deterioro cognitivo severo y problemas del habla.

Una resonancia magnética cerebral encontró evidencia de lesiones en todo su cerebro, así como una contracción del cerebro, y las pruebas de su actividad eléctrica también mostraron anomalías.

En ese momento, el ecocardiograma reveló un ligero agrandamiento del ventrículo izquierdo del corazón, su principal cámara de bombeo.

La resonancia magnética cardíaca indicó un engrosamiento del tejido del músculo cardíaco que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón, pero la masa del ventrículo izquierdo permaneció dentro del rango normal. Los análisis posteriores revelaron valores bajos de T-1, que generalmente indican acumulación de hierro o lípidos.

«Nuestros hallazgos en este caso de CLN3 confirman que algunos tipos de NCL se caracterizan por compromiso cardíaco con almacenamiento excesivo… de sustancias similares a los lípidos en el [heart cells]Los investigadores escribieron.

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Los datos generalmente respaldan el uso de resonancia magnética cardíaca para monitorear la participación cardíaca en la enfermedad CLN3.

Si bien es «tentador sugerir el uso rutinario de resonancia magnética cardíaca para el diagnóstico temprano de compromiso cardíaco en la enfermedad CLN3 y para monitorear los efectos de los tratamientos emergentes», escribió el equipo de investigación, es posible que los pacientes pediátricos o aquellos con demencia avanzada deban ser sedados para someterse a tales pruebas.

«Hasta donde sabemos, este es el primer estudio de enfermedad cardíaca asociada con NCL por resonancia magnética cardíaca», escribieron los investigadores, y señalaron que, como informe de un caso que involucra a un paciente, «no se pueden sacar conclusiones firmes».

Dijeron que se necesitan estudios más amplios para confirmar el beneficio de la herramienta en pacientes juveniles de Patten.